Sindromul Budd-Chiari reprezintă obstrucţia trombotică a venelor suprahepatice sau a venei cave inferioare. Clinic, se prezintă prin triada: durere abdominală, ascita şi hepatomegalie.

Anatomic, orice obstrucţie venoasă de la venulele hepatice până la atriul drept se încadrează ca sindrom Budd-Chiari. Consecinţele fiziopatologice sunt reprezentate de creşterea presiunii şi stagnarea sângelui în capilarele sinusoide hepatice şi la nivelul venei porte. Hipertensiunea portală duce la ascita (acumulare de lichid în cavitatea peritoneală), encefalopatie port sistemica, risc crescut de peritonita bacteriană spontană, sindrom hepatorenal, splenomegalie cu hipersplenism (sechestrare de globule albe, globule roşii şi trombocite - pancitopenie) şi deschiderea anastomozelor portocave - varice esofagiene, hemoroizi, circulaţie colaterală periombilicală. Boala asociază în evoluţie ciroza hepatică.

Boala poate avea un debut acut, fulminant cu durere abdominală severă, icter, hepatomegalie, ascita, encefalopatie port-sistemică, sau poate evolua lent, progresiv, simptomatologia fiind una discretă deoarece circulaţia colaterala venoasa se deschide progresiv şi preia o parte din presiunea crescută de la nivelul portei.

Majoritatea pacienţilor prezintă o afecţiune trombotică de bază.
Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt următoarele:

• policitemia rubra vera, hemoglobinuria nocturna paroxistică
• condiţii mieloproliferative patologice, sindromul anticorpilor antifosfolipidici
• trombocitoza esenţială.
• deficienţa de proteina C, deficienţa de proteina S
• deficienţa de antitrombina III, deficienţa de factor V Leiden.
• aspergilloza, abcesul amoebic, sifilisul, tuberculoza.
• boala intestinală inflamatorie
• lupusul eritematos sistemic
• boala de ţesut conjunctiv mixt.
• carcinomul hepatocelular, carcinomul celular renal, leiomiosarcomul
• carcinomul renal, tumora Wilms, mixomul atrial drept.

Folosirea de contraceptive orale, sarcina şi starea post-partum au fost asociate cu sindromul Budd-Chiari.

Simptomele caracteristice ale hematemezei sunt bine delimitate:

• greţuri, vome sângerânde, uneori cu cheaguri;

• dureri abdominale şi apetit redus;

• scăderea tensiunii arteriale sistolice sub 9-10 mm Hg, concomitent cu creşterea pulsului peste 100 bătăi pe minut (tahicardie), cu menţiunea că la prăbuşirea tensiunii spre valoarea zero poate interveni o stare de şoc şi deces;

• pielea devine palidă şi rece, cu transpiraţii persitente;

• sete intensă şi lipsă de aer;

• anemie şi scăderea rapidă în greutate;

• ameţeli, leşin, şoc hemoragic şi pierderea cunoştinţei.

Diagnosticarea bolii pentru elucidarea cauzei declanşatoare se face prin: endoscopie digestivă, angiografie selectivă şi scintigrafie cu globule roşii marcate radioactiv.

Doar o mica parte din pacienti pot fi tratati prin restrictie sodata, diuretice, anticoagulante (heparina, cumarine) si tratament simptomatic. Majoritatea pacientilor are nevoie de tratament chirurgical. Interventia chirurgicala cu îndepartarea obstruc- tiei este bine tolerata de pacientii la care nu exista evidenta unei ciroze. Pacientii cu boala hepatica progresiva trebuie luati în considerare pentru a putea beneficia de transplant hepatic.

Copiilor cu sindrom Budd-Chiari trebuie sa li se evalueze tendinta la hipercoagulare, care poate aparea în aceasta situatie.

Regimul alimentar

O atenţie deosebită se va acorda asigurării necesarului de vitamină K antihemoragică, o vitamină liposolubilă care intervine în coagularea sanguină. În doză zilnică de 10-55 mg se administrează sub formă naturală de legume proaspete (broccoli, spanac, varză, conopidă, mazăre verde), bogate în vitamina K, având rol în biosinteza protrombinei, un agent procoagulant natural.Primele măsuri în tratarea hemoragiilor:

• repausul absolut la pat, culcat pe spate, cu genunchii îndoiţi, fără mişcări energice;

• în hemoragiile severe nu se consumă nici un aliment, în afară de apă îndulcită, luată cu linguriţa, la intervale mici, de 30-60 de minute;

• în hemoragiile uşoare se vor consuma numai ceaiuri simple sau în amestec cu lapte, suc de fructe, luate cu linguriţa, în cantităţi reduse;

• administrarea de substanţe antiacide la intervale de 2-4 ore, precum şi medicamente antiulceroase, care pot rezolva sclerozările varicelor esofagiene sau a ulcerelor hemoragice; - adăugarea de fier feros (200 mg de 3 ori pe zi), până la redresarea hemoragiei şi la dispariţia anemiei feriprive.