Sindroame mielodisplazice

Sindroamele mielodisplazice se mai numesc şi sindroame preleucemice; acestea sunt afecţiuni ale celulelor stem sau a măduvei osoase cu reducerea sau modificarea numărului de celule din sânge. Aceste tipuri de afecţiuni sunt considerate a fi premaligne, ele transformându-se frecvent spre leucemie acută mieloidă (LAM). Vărsta la care apare mai des este cea a vârstnicilor de 70 ani iar în proporţie de 8-10 % poate apare la cei care au o vârstă de peste 50 ani.
Cauzele ce pot instala acest tip de sindroame pot fi:

  •  fără o cauză anume- acestea sunt în majoritatea cazurilor;
  • secundare- după administrare de substanţe chimice, iradiere, agenţi alchilanţi;
  • tratamente anticanceroase;
  • prezenţa unor mutaţii la nivel genetic de la celula stem ce determină o instabilitate şi defect de diferenţiere şi maturare, rezultând anomalii ale cromozomilor,
  • tot genetic poate fi aşa numita deleţie al braţului stâng al următorilor cromozomi: 5 (5q-), 7 (7q-), 17 (17q-).

Factorii de risc pot fi:

  • vârsta- majoritatea cazurilor intervin la o vârstă înaintată de peste 60-70 ani şi se întâlneşte mai rar la adulţi şi copii;
  • fumatul- prezintă un risc cancerigen afectând măduva osoasă;
  • sexul- este mai des întâlnit la bărbaţi decât la femei.

Care sunt simptomele şi semnele bolnavului cu sindrom mielodisplazic? acestea sunt:

  •  stare de leşin, astenie, tahicardie,
  • anemie (scad globulele roşii şi globulele albe),
  • hemoragii, paloare,
  • prezenţa sângelui în urină, durere la urinare,
  • anumite pete roşii pe corp, echimoze,
  • febră, tuse,
  • ficatul este mărit dar şi splina,
  • prezenţa adenopatiilor.

Din punct de vedere al analizelor de laborator se poate observa următoarele modificări:

  • anemia normocromă, normocitară (scăderea concentraţiei de hemoglobină cu scăderea numărului de eritrocite),
  • anemia normocromă, microcitară (scăderea concentraţii medii a hemoglobinei ),
  • creşte hemoglobina F,
  • testul HAM este pozitiv,
  • neutrofilele , trombocitele sunt scăzute,
  • din puncţia medulară reiese că măduva osoasă prezintă mai multe celule,
  • megaloblastoză (formare anormală de celule cu talie mare).

Sindroamele mielodisplazice se clasifică în FAB (Franco-Americană-Britanică) în următoarele tipuri:

  • anemia refractară (AR)- globulele roşii sunt scăzute, dar cele albe şi trombocitele sunt normale;
  • anemia refractară cu sideroblaşti inelari (ARSI)- globulele roşii au o cantitate mai mare de fier;
  • anemia refractară cu exces de blaşti (AREB)- globulele roşii, albe şi trombocitele sunt deficitare şi au un aspect anormal;
  • anemia refractară cu exces de blaşti în transformare (AREB-t);
  • leucemia mielo-monocitară cronică (LMMoC);
  • supravieţuirea (SV).

În ceea ce priveşte diferenţierea de alte afecţiuni, aceasta se face cu:

  • anemii megaloblaste sau sideroblaste;
  • alcoolismul cronic;
  • citopenii din boli autoimune.

Tratamentul acestor sindroame nu este specific, se bazează pe simptomele bolnavului:

  • transfuzii de masă eritrocitară, trombocitară;
  • prevenirea şi tratarea infecţiilor;
  • administrare de Prednison 60-80 mg/zi;
  • acid trans- retinoic 45 mg/zi;
  • chimioterapie;
  • tratament cu factori de creştere;
  • transplant de măduvă osoasă.

Comentarii

Publică un comentariu nou

Conţinutul acestui câmp va fi considerat confidenţial şi nu va fi făcut public.
  • Adresele de situri web şi adresele de e-mail se transformă automat în linkuri.
  • Liniile şi paragrafele sunt rupte automat.

Mai multe informaţii despre opţiunile de filtrare

Image CAPTCHA
Intrati caracterele din imagine