Sindroame mielodisplazice
Sindroamele mielodisplazice se mai numesc şi sindroame preleucemice; acestea sunt afecţiuni ale celulelor stem sau a măduvei osoase cu reducerea sau modificarea numărului de celule din sânge. Aceste tipuri de afecţiuni sunt considerate a fi premaligne, ele transformându-se frecvent spre leucemie acută mieloidă (LAM). Vărsta la care apare mai des este cea a vârstnicilor de 70 ani iar în proporţie de 8-10 % poate apare la cei care au o vârstă de peste 50 ani.
Cauzele ce pot instala acest tip de sindroame pot fi:
- fără o cauză anume- acestea sunt în majoritatea cazurilor;
- secundare- după administrare de substanţe chimice, iradiere, agenţi alchilanţi;
- tratamente anticanceroase;
- prezenţa unor mutaţii la nivel genetic de la celula stem ce determină o instabilitate şi defect de diferenţiere şi maturare, rezultând anomalii ale cromozomilor,
- tot genetic poate fi aşa numita deleţie al braţului stâng al următorilor cromozomi: 5 (5q-), 7 (7q-), 17 (17q-).
Factorii de risc pot fi:
- vârsta- majoritatea cazurilor intervin la o vârstă înaintată de peste 60-70 ani şi se întâlneşte mai rar la adulţi şi copii;
- fumatul- prezintă un risc cancerigen afectând măduva osoasă;
- sexul- este mai des întâlnit la bărbaţi decât la femei.
Care sunt simptomele şi semnele bolnavului cu sindrom mielodisplazic? acestea sunt:
- stare de leşin, astenie, tahicardie,
- anemie (scad globulele roşii şi globulele albe),
- hemoragii, paloare,
- prezenţa sângelui în urină, durere la urinare,
- anumite pete roşii pe corp, echimoze,
- febră, tuse,
- ficatul este mărit dar şi splina,
- prezenţa adenopatiilor.
Din punct de vedere al analizelor de laborator se poate observa următoarele modificări:
- anemia normocromă, normocitară (scăderea concentraţiei de hemoglobină cu scăderea numărului de eritrocite),
- anemia normocromă, microcitară (scăderea concentraţii medii a hemoglobinei ),
- creşte hemoglobina F,
- testul HAM este pozitiv,
- neutrofilele , trombocitele sunt scăzute,
- din puncţia medulară reiese că măduva osoasă prezintă mai multe celule,
- megaloblastoză (formare anormală de celule cu talie mare).
Sindroamele mielodisplazice se clasifică în FAB (Franco-Americană-Britanică) în următoarele tipuri:
- anemia refractară (AR)- globulele roşii sunt scăzute, dar cele albe şi trombocitele sunt normale;
- anemia refractară cu sideroblaşti inelari (ARSI)- globulele roşii au o cantitate mai mare de fier;
- anemia refractară cu exces de blaşti (AREB)- globulele roşii, albe şi trombocitele sunt deficitare şi au un aspect anormal;
- anemia refractară cu exces de blaşti în transformare (AREB-t);
- leucemia mielo-monocitară cronică (LMMoC);
- supravieţuirea (SV).
În ceea ce priveşte diferenţierea de alte afecţiuni, aceasta se face cu:
- anemii megaloblaste sau sideroblaste;
- alcoolismul cronic;
- citopenii din boli autoimune.
Tratamentul acestor sindroame nu este specific, se bazează pe simptomele bolnavului:
- transfuzii de masă eritrocitară, trombocitară;
- prevenirea şi tratarea infecţiilor;
- administrare de Prednison 60-80 mg/zi;
- acid trans- retinoic 45 mg/zi;
- chimioterapie;
- tratament cu factori de creştere;
- transplant de măduvă osoasă.



Comentarii
Publică un comentariu nou