Sclerodermia
Sclerodermia reprezinta o bolala de piele cu un mecanism autoimun ce afecteaza tesutul conjunctiv lax si microvascularizatia.
Care sunt factorii declansatori?
- genetic- la rudele de gradul 1
- anomalii ce apar la celulele ce tin de imunitate; cresc limfocitele numite T helper
De cate feluri este sclerodermia?
Sclerodermia se gaseste sub 2 forme cunoscute: sclerodermia cu o forma localiazata si cea sistemica.
- Sclerodermia localizata: apare ca o scleroza de la nivelul pielii, mai mult sau mai putin intinsa cu diferite forme si dimensiuni. Unii cercetatori sustin ideea ca ar putea fi cauzata de o infectie cu Borrelia Burgdorferi data de intepatura de capusa, si este considerata ca fiind ultima faza in boala Lyme. Tipurile intalnite de sclerodermii localizate sunt:
- sclerodermia in placi= este o leziune ce apare ca o placa sau placard, cu forma rotunda, pielea este mai dura, scleroasa, are culoare alb-sidefie sau alb-ceroasa. La inceput apare ca o eruptie rosie si umflata iar dupa cateva saptamani sau chiar luni zona respectiva devine dura in centru si margine ramane rosie si se extinde. Placile pot fi doar una pe corp sau pot apare mai multe cu dimensiune intre 1-2 cm pana la 20-30 cm. Boala evolueaza variabil, leziunile se pot vindeca si pot lasa urme inchise la culoareca si cum ar fi pigmentate sau se pot agrava formand depozite calcaroase.
- sclerodermia in banda= este asemanatoare cu cea in placi , leziunile fiind asezate in linii si se afla pe torace dar mai frecvent pe brate si picioare. Daca se gaseste pe cap, ea determina alopecia (chelia) definitiva. O forma aparte este daca se gaseste pe frunte si se numeste sclerodermie in lovitura de sabie sau cea care o gasim pe brate si picioare dispusa circular numitasclerodermie inelara.
- sclerodermia in picatura sau gutata= este o leziune mica, rotunda sau ovalare, de culoare alba sidefie, stralucitoare, aparute in special pe torace, fie unica fie cel ami frecvent grupate. Sunt inconjurate de o culoare rosiatica-violace iar marginea le diferentiaza de boala numita lichenul atrofic dar prezenta acestui semn este rara, motiv pentru care aceste doua afectiuni au denumirea de boala petelor albe sau white spot disease.
- forme rare: localizata pe un singur picior, se raspandeste foarte rapid atat pe suprafata cat si in adancime, boala numita morfeea extinsa a membrelor.
Vindecarea rapida a locului din care s-a preluat o piesa infectata face ca examenul histopatologic sa fie recomandat numai in cazurile in care din alte examinari nu reiese diagnosticul.
Cu ce se poate confunda aceasta boala?
- dermohipodermita sclerodermiforma (din insuficienta venoasa cronica)
- epiteliomul bazocelular sclerodermiform
- hipodermite lombo-fesiere determinate de injectiile cu vitamina K
- leziunile din porfiria cutanata tardiva, etc.
Care este tratamentul?
General se administreaza Penicilina in cure prelungite iar local se face fizioterapie, injectii cu corticosteroizi si unguente heparinate.
2. Sclerodermia generalizata: este o afectiune cronica care pe langa leziunile de pe piele se aduna si cele generalizate. Manifestarile de la nivelul pielii apar lent, in timp prin sindromul Raynaud: o vasoconstrictie de la arteriole si apare simetric la detele mainilor, picioarelor, calcai, nas, urechi si evolueaza in 3 faze:
- sincopala- paloare alb-galbuie, temperatura locala scazuta, furnicaturi , intepaturi si dureaza cateva minute.
- asfixica- tegumente albastre, dureroase
- de hiperemie reactiva, tegumente rosiatice, calde si senzatii de furnicaturi
Manifestarile de la alte organe sunt : digestive, pulmonare, renale si cardiace.
Cum se stabileste diagnosticul? Care analize se realizeaza?
Diagnosticul se face aproape exclusiv clinic, adica din ceea ce medicul observa prin aspectul pielii, fiind suficient pentru a pune diagnosticul corect. Daca exista o nedumerire se face examinarea numita capilaroscopie unghiala. Examenul pune in evidenta de la nivelul unghiei capilarele rare, dilatate, hemoragii si edem. Pentru celelalte organe afectate se fac: VSH, hemograma, radiografie pulmonara, probe de respiratie, examinarea tubul digestiv, proteinuria, ureea, ECG si ecografie cardiaca.
Care este tratamentul sclerodermiei generalizate?
General se dau substante vasoactive ca si : Nifedipin, Pentoxifilin, Captopril; substante antifibrozante: D- Penicilina, vitamina E; corticosteroizi si imunosupresive. Din punct de vedere local se evita frigul si traumatismele mici, se indica fizioterapie si se pun pansamente antiseptice epitelizante.



Comentarii
Publică un comentariu nou